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大疱性类天疱疮应该如何治疗?

基本原则与天疱疮相似控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小,一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量并长期服用,一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿病结核病等的患者,可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制剂如雷公藤多甙,硫唑嘌呤甲氨蝶呤等治疗。由于患者多为老年人,年迈体弱全身支持疗法也是很重要的。在长期服用类固醇皮质激素期间,应注意不良反应的预防和治疗
大疱性先天性鱼鳞病样红皮病

大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松......
大疱性皮肤病病因

本病病因尚未阐明,目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病,因为用间接免疫荧光检查,发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体(又称天疱疮抗体),主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位(棘解离发生的部位)。本抗体作用在表皮细胞间的结合部。
非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病

非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病90%以上患者出生时表现为火棉样胎儿,少数表现为伴有特征性鳞屑的红皮病,以后皮损逐渐消退,大多数在青春期趋于好转。皮损为白色或灰色的浅表性、半粘附状的光亮鳞屑,面、手臂和躯干部为细软的羽毛状鳞屑,而在双下肢则表现为板层状或盘状鳞屑,鳞屑可在2--4周内反复脱落和再生,70%患者伴有掌跖角化,部分可伴有斑秃。
大疱性皮肤病实验室依据

1.组织病理 :表皮下水疱,真皮浅层血管周围有少量单核细胞为主的炎性细胞浸润。   2.直接免疫荧光检查:皮损及其周围皮肤基底膜带有IgG或/和C3呈线状沉淀,部分病例可伴1gA、IgM沉积。   3.用1ML NaCl盐裂皮肤直接和间接免疫荧光检查显示免疫复合物沉积于真皮侧。这一方法可用于EBA与大疱性类天疱疮的鉴别,后者沉积于表皮侧。   4.对皮损周围皮肤进行免疫电镜显示免疫反应物沉积在基底膜致密板或......
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